HEMATOLOGIA
DESCRIPCION DE LA ASIGNATURA
La hematología clínica es una de las ramas
de la medicina interna, que se caracteriza por su rápido desarrollo tecnológico
en cuestiones diagnósticas, su estructura es difícil, por tratarse de una
especialidad compuesta, por áreas estrictamente clínicas y otras profundamente
biológicas, de ahí que debe encuadrarse en departamentos tanto clínicos, como
de laboratorio.
La Hematología se relaciona con la todas
las asignaturas básicas como clínicas anatomía,
histología, embriología, salud pública y con todos sistemas respiratorio, circulatorio, renal,
ginecología, pediatría, nutrición, infectología, etc., porque no hay un órgano
en el cuerpo humano que no requiera sangre para funcionar y por ende las
manifestaciones hematológicas son bastas.
La anemia y la Eritrocitosis constituyen
dos entidades hoy consideradas como problema de salud pública que provocan
múltiples alteraciones en los individuos que la padecen, además se mejoró el
diagnóstico de la patología oncohematológica debido al increíble avance de la
tecnología, los problemas en relación a la terapéutica adquieren cada vez más
complejidad por lo que se debe manejar con particular cuidado, la quimioterapia
antineoplásica y otros métodos aún más complejos.
TEMA
DE LA SEMANA:
ERITROCITOSIS SECUNDARIA
1.
DEFINICIÓN
El término Eritrocitosis se emplea para designar el
aumento del número de hematíes circulantes. Los términos Eritrocitosis,
poliglobulia y policitemia se emplean para designar el aumento del número de
hematíes circulantes.
Habitualmente se emplean indistintamente los tres
términos, aunque el término policitemia se considera más adecuado para designar
a la eritrocitosis primaria (policitemia vera) y el de eritrocitosis para las
formas secundarias. El valor analítico del hemograma que mejor se relaciona con
la masa eritrocitaria es el hematocrito (Hto) (1).
El hematocrito (Hto) es el valor analítico del
hemograma que mejor se correlaciona con el aumento de la masa eritrocitaria:
valores superiores al 60% en varones y al 58% en mujeres sugieren una
Eritrocitosis absoluta.
Debemos diferenciar de las Eritrocitosis relativas,
debido generalmente a la disminución del volumen plasmático, se produce una
discreta elevación de la hemoglobina, sin aumento de la masa eritrocitaria.
2. CLASIFICACIÓN
En función de la respuesta de los progenitores
eritroides a los factores de crecimiento, o a los niveles circulantes de estos
factores, las Eritrocitosis pueden dividirse en:
2.1. Primarias: Debidas a mutaciones en la línea eritroide. Se
caracterizan por la elevada sensibilidad de los progenitores eritroides a los
factores de crecimiento.
2.2. Secundarias: Presentan un aumento en los factores de
crecimiento reguladores, fundamentalmente eritropoyetina (EPO), con respuesta
normal de sus progenitores eritroides.
Estas a su vez pueden ser hereditarias o adquiridas.
En estas haremos mayor incapie durante todo el trabajo.
2.3. Idiopáticas: De causa desconocida
En la tabla 1 se exponen las principales causas de
Eritrocitosis con una indicación de su principal mecanismo.
Tabla 1. Clasificación Etiopatogénica de la
Eritrocitosis
Eritrocitosis
relativas
Por
hemoconcentración transitoria o depleción de volumen intravascular
Síndrome
de Gaisböck
Eritrocitosis
primarias
Policitemia
vera
Eritrocitosis
secundarias hipoxémicas mediadas por la eritropoyetina
Enfermedades
respiratorias crónicas
Alteraciones
cardiopulmonares por comunicación derecha-izquierda
Apnea
del sueño
Obesidad
Síndrome
de Pickwick
Altitud
Mal de
montaña crónico o enfermedad de Monge
Tabaquismo
Intoxicación
por monóxido de carbono
Alteraciones
renales con isquemia: estenosis de la arteria renal, riñón poliquístico
Eritrocitosis
secundarias no hipoxémicas con secreción inadecuada de eritropoyetina
Tumores
malignos
Tumores
benignos
Trastornos
endocrinos
Medicamentos
Eritrocitosis
de origen genético
Defectos
de los eritrocitos
Hemoglobina
con gran afinidad por el oxígeno
Déficit
de 2,3-DPG eritrocitario
Metahemoglobinemias
Policitemia
de Chuvash y otras asociadas a la mutación del gen de Von
Hippel-Lindau
Mutaciones
del receptor de la eritropoyetina
Eritrocitosis
familiares idiopáticas
Eritrocitosis
de mecanismo desconocido
Eritrocitosis
idiopática adquirida
Postrasplante
renal
|
Fuente: Rivas
Pollmara, M.G. Salvatierra Calderóna, M. Martín Salcesa y F. Hernández
Navarroa. Aproximación diagnóstica y terapéutica a las eritrocitosis no
clonales I. Medicine. 2008, pag 1355
3. CLASIFICACION HEMATOLOGICA DE LA ERITROCITOSIS EN
LA ALTURA
Esta clasificación sigue vigente hasta nuestros días,
fue elaborada por el Instituto Boliviano de Biología de la Altura en 1963. Ver
tabla 2
Tabla 2. Clasificación Hematológica de la
Eritrocitosis de la altura
Sexo
masculino
|
Normal
|
Leve Iº
|
Moderado IIº
|
Severa IIIº
|
Globulos
rojos (mil.mm3)
|
5.2 a 6.1 ±350
|
6.2-6.5
|
6.6-6.9
|
+ 7.0
|
Hemoglobina
g/dl
|
16-18 ± 1.5
|
Mayor o igual a 21
|
22
|
+ 23
|
Hematocrito
%
|
50-56 ± 2
|
Mayor o igual a 60%
|
63-65
|
+66
|
Sexo femenino
|
Normal
|
Leve Iº
|
Moderado IIº
|
Severa IIIº
|
Globulos
rojos (mil.mm3)
|
4.5 a 5.4 ±300
|
6.0-6.2
|
6.3-6.6
|
+ 6.7
|
Hemoglobina
g/dl
|
14.5-16.5 ± 0.5
|
Mayor o igual a 19
|
20-21
|
+ 22
|
Hematocrito
%
|
45-51 ± 2,5
|
Mayor o igual a 58%
|
60-63
|
+64
|
Fuente.
Modificado de Rodriguez Revista IBBA- Bodas de Plata 1963-88
|
||||
4. FISIOLOGÍA DE LA ERITROPOYESIS
En la producción de células de la serie roja en el
organismo intervienen diversos factores entre los que destacan el factor
estimulante de colonias granulocíticas y monocíticas (GMCSF), factor
estimulador de colonias (CSF), interleucina 3, trombopoyetina y eritropoyetina
(EPO). La EPO es una citosina de naturaleza glucoproteica, que se produce
fundamentalmente en la corteza renal (90%) y en el hígado, y en menor cantidad
en el bazo, el pulmón, los testículos, el cerebro y las células progenitoras
eritroides. Contribuye de forma decisiva al mantenimiento de la eritropoyesis
normal y a su expansión en situaciones de necesidad, como ocurre en la anemia.
Los niveles habituales de EPO (inferior a 5-25 U/l) pueden aumentar hasta 1.000
veces en situaciones de anemia grave. La síntesis de EPO depende de la presión
parcial de oxígeno en los tejidos, fundamentalmente en las células
intersticiales que rodean al túbulo renal. La EPO actúa directamente sobre los
precursores de la línea eritroide. El precursor eritroide más precoz (BFU-E) no
presenta respuesta a la EPO al no expresar el receptor de ésta (EPO-R). Las
células BFU-E más maduras ya expresan EPO-R, presentando una respuesta débil a
la hormona. El siguiente escalón madurativo (CFU-E) presenta una alta respuesta
a la EPO, que desciende progresivamente en los siguientes estadios madurativos
al disminuir la cantidad de EPO-R: proeritroblasto, eritroblasto y reticulocito
(7).
La interacción de la EPO con su receptor produce la
internalización, degradación de la hormona e inicio de sus efectos: activación
de la capacidad mitótica de todos los precursores eritroides, diferenciación
por inducción de la expresión de los genes eritroides específicos y la
prevención de la apoptosis de progenitores y precursores hematopoyéticos. La
porción citoplasmática del receptor de la EPO contiene: a) un dominio de
regulación positiva que interacciona con JAK2 y que tras su unión se fosforila
a sí mismo, a la EPO-R y a otras proteínas como STAT5; esa señal JAK2/STAT5
tiene un papel fundamental en la regulación de la eritropoyesis por EPO, y b)
un dominio de regulación negativa, que se une a la fosfatasa celular
hematopoyética, estimulando la desfosforilación e inhibiendo por tanto la
transducción de la señal. Otro regulador negativo de la eritropoyesis,
denominado CISH, se une a la porción citoplasmática de la EPO-R e inhibe la
señal JAK2/STAT5 EPO dependiente. La deleción de la porción distal C-terminal
citoplasmática de EPO-R elimina los elementos de regulación negativa,
produciendo un aumento en la proliferación de progenitores eritroides, y por
tanto de la eritropoyesis(8). Mutaciones en este receptor son las
responsables de algunas eritrocitosis congénitas y familiares primarias.
Grafico 1. Proliferación de los progenitores
eritroides
Fuente: Hoffman R, Baker KR, JT P. The polycythemias. R.
Hoffman, Benz EJ, Rainey S, editors. Philadelphia: Elsevier; 2005. 1209-39
5. DIAGNÓSTICO
5.1. ANAMNESIS
Con la anamnesis debemos buscar las posibles causas y
mecanismos que estén produciendo la eritrocitosis. Hay que realizar una
adecuada historia clínica para buscar (1) :
1. Causas de hipoxia, que son el origen más frecuente de
este cuadro; descartar cianosis, respiración superficial, tos, disnea,
somnolencia.
2. Antecedentes de enfermedades pulmonares, cardíacas, o
renales.
3. Antecedentes de tabaquismo, incluyendo la cantidad
diaria.
4. Profesión, buscar posible asociación a monóxido de
carbono.
5. Estancia prolongada en lugares de elevada altitud.
7. Medicación y estilo de vida: preguntar por la toma de
andrógenos, anabolizantes, o la utilización de EPO con finalidad estimuladora.
5.2. CLINICA
Se divide en dos fases (ver tabla 4):
- Fase inicial: Se presenta en jóvenes menores de 35 años,
inclusive algunos jóvenes de 18 a 20 años de edad de apariencia saludable,
generalmente de sexo masculino, evaluados en controles médicos casuales, con
frecuencia asintomáticos o con síntomas poco notorios (3).
- Fase clínica establecida: Se presenta en
adultos mayores por encima de los 35 años, a mayor edad empiezan a observarse
con similar frecuencia en ambos sexos, puede manifestarse aisladamente o
asociada a factores de riesgo como la obesidad (48%), tabaquismo (34%),
generalmente se trata de sujetos sedentarios, fumadores, con sobrepeso, en la
mayoría se encuentra hiperuricemia secundaria, algunos de estos casos
evoluacionan a franco compromiso cardiaco derecho con hipertensión arterial
pulmonar e insuficiencia cardiaca, que constituiría la etapa final (3). Ver tabla 4
Tabla 4. CLINICA DE LA ERITROCITOSIS SECUNDARIA
SINTOMAS
|
SIGNOS
|
Cefalea, sensación de descongestión cefálica
|
Cianosis con labios muy oscuros, casi negros,
pabellones auriculares y piel de la cara muy oscura, mucosas rojo vinosas.
|
Mareos, tinitus, parestesias
|
Conjuntivas congestivas de color muy oscuro y
profusamente vascularizadas
|
Palpitaciones, disnea, fatigabilidad fácil
|
Dedos en palillo de tambor con aparición de
hemorragias en las uñas
|
Disminución de la agudeza mental y capacidad de
concentración
|
Baja saturación de oxigeno con elevación del CO 2
pero con Ph normal
|
Alteraciones del sueño, somnolencia
|
Alta concentración de hemoglobina
|
Irritabilidad, depresión
|
Elevación de la presión arterial sistémica y
pulmonar
|
Desarrollo de sobrepeso
|
Fuente: Aparicio OO. Texto de Medicina de la
Altura. Fisiologia, fisiopatología, clínica y tratamiento de la patologia de la
altura. 1ra Edición. La Paz-Bolivia: GM Cartes gráficas; 2008.
5.3. EXPLORACIÓN CLÍNICA
1. La cianosis distal o las alteraciones ungueales
orientan a un posible origen hipóxico.
2. Oximetría digital: una saturación baja puede orientar
a patología cardiopulmonar.
3. En la auscultación cardíaca, determinar posibles
comunicaciones arteriovenosas.
4. Realizar estudios del sueño para determinar una
posible apnea del sueño.
5. Patrón respiratorio: observar si presenta respiración
superficial o disnea.
6. Dilatación de venas retinianas, equimosis, hirsutismo,
facies pletórica o áreas de eritema doloroso se pueden observar en la
policitemia vera.
Grafico 2. Imágenes de Clinica de Eritrocitosis
 |
 |
 |
 |
Fuente: Servicio de Hematología HMI. 2012. A) Dedos en
palillo de tambor paciente con patología pulmonar, B) Fascies pletórica típica
de la eritrocitosis secundaria. C) Cianosis generalizada en labios y lengua. D)
Cianosis en las manos.
5.4 ANÁLISIS DE LABORATORIO
Valorar las cifras de hemoglobina, hematocrito y
número de hematíes en función del sexo y la edad. Es importante recordar que
los rangos de normalidad se refieren a los valores habituales del 95% de la
población y que, por tanto, estar ligeramente fuera del rango no implica
necesariamente que sean cifras patológicas. Cuando el Hto es superior al 60% en
hombres y al 58% en mujeres no es necesario determinar la masa eritrocitaria,
ya que estas cifras indican que la masa eritrocitaria esta elevada. Se
debe cuantificar no sólo el volumen eritrocitario sino también el plasmático,
para diferenciar las eritrocitosis relativas de las inaparentes, en las que
también está elevado el volumen plasmático. Se debe descartar la existencia de
rasgo talasémico, caracterizado por el aumento del número de hematíes, con
hemoglobina normal o disminuida, microcitosis e hipocromía (1).
La existencia de neutrofilia, trombocitosis,
microcitosis, lactatodeshidrogenasa (LDH) y ácido úrico elevados son datos que
orientan a policitemia vera.
La hematuria microscópica puede observarse en casos de
carcinoma renal secretor de EPO y las alteraciones de las enzimas hepáticas
pueden sugerir hepatoma, sobre todo si el paciente tiene antecedentes de
hepatitis viral, cirrosis o hemocromatosis. Por otro lado, las alteraciones
bioquímicas como hiperglucemia y/o hipopotasemia pueden observarse en tumores
endocrinos asociados a policitemia. En cuanto a la determinación de la EPO, los
niveles altos orientan hacia eritrocitosis secundarias (1).
5.5. PRUEBAS DE IMAGEN
La radiografía de tórax y una ecografía abdominal
pueden aportar valiosa información que oriente el diagnóstico.
6. ERITROCITOSIS SECUNDARIAS HIPOXÉMICAS MEDIADAS POR
LA ERITROPOYETINA
En estos pacientes se observa eritrocitosis como
consecuencia de la elevación de los niveles de EPO, secundaria a situaciones de
hipoxia.
6.1. ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS
Este grupo de enfermedades se caracteriza por
presentar hipoxemia arterial crónica como consecuencia de la pérdida de tejido
pulmonar y la alteración en el intercambio de gases. Debido a la baja
saturación de oxígeno se estimula la producción renal de EPO, lo que provoca el
aumento de la masa eritrocitaria y de la liberación de oxígeno a los tejidos.
En los pacientes con patología pulmonar grave, la presión arterial de oxígeno es
inferior a 67 mmHg, lo que estimula la secreción excesiva de EPO. El
tratamiento con oxigenoterapia crónica mejora la situación de hipoxia y reduce
levemente las cifras del Hto. Las flebotomías han demostrado ser un método
eficaz para reducir la masa eritrocitaria en este grupo de pacientes. En
pacientes con eritrocitosis se recomienda realizar flebotomías de manera
periódica, tratando de mantener el Hto alrededor de un 60 % en el varón y en la
mujer. Sin embargo, cuando el origen es la hipoxia es preferible alcanzar
valores entre el 61-62%, con el fin de mantener el efecto compensador(1).
6.2. ALTERACIONES CARDIOPULMONARES POR COMUNICACIÓN
DERECHA-IZQUIERDA
En pacientes con enfermedad cianótica congénita que
presentan un Hto superior al 80% se ha relacionado la elevación del Hto con la
aparición de eventos trombóticos pulmonares y cerebrales (8). Estos
pacientes presentan, además, alteraciones de la coagulación secundarias a
disfunción hepática y a coagulopatía crónica. Las flebotomías son un
tratamiento eficaz en aquellos pacientes que presentan síntomas de
hiperviscosidad.
6.3. APNEA DEL SUEÑO
La eritrocitosis secundaria se observa en el 5-10% de
los pacientes que presentan esta enfermedad. Los episodios recurrentes de
hipoventilación producen un descenso en la oxigenación arterial que estimula la
producción de EPO, dando lugar a un aumento de la masa eritrocitaria.
6.4. OBESIDAD
El síndrome de Pickwick o de obesidad mórbida asociado
a hipoventilación se caracteriza por la presencia de hipoxemia e hipercapnia
crónicas debido a la hipoventilación alveolar.
Ocurre como consecuencia del excesivo trabajo
respiratorio, la apnea del sueño que presentan y la disfunción de los centros
respiratorios, con el consiguiente aumento de producción de EPO, y en
consecuencia eritrocitosis y cor pulmonale. El tratamiento fundamental en estos
pacientes es la pérdida de peso.
6.5. ALTITUD
En zonas de elevada altitud, como consecuencia de la
situación de hipoxia se produce hiperventilación, alcalosis e hiperproducción
de EPO.
El mal de montaña crónico (MMC) o enfermedad de Monge
es un síndrome clínico caracterizado por Eritrocitosis excesiva, hipoxemia
grave y en algunos casos hipertensión pulmonar grave o moderada. En ausencia de
enfermedad pulmonar se acepta la hipoventilación como causa principal del MMC. La
explicación fisiopatológica para la aparición del mismo se basa en la presencia
de hipoventilación que provoca hipoxemia y en consecuencia eritrocitosis
excesiva. Estos eventos se sucederían en el enfermo como un círculo vicioso.
La clínica se caracteriza por cefalea, mareo,
palpitaciones, alteraciones del sueño, fatiga, anorexia, cianosis localizada,
quemazón en las palmas de las manos y las plantas de los pies, dolor
músculo-esquelético, falta de concentración o alteraciones de la memoria. No se
debe diagnosticar MMC en las personas que residen por debajo de los 2.500 m.
Cuando la exposición a elevadas altitudes es aguda, la Eritrocitosis suele
deberse a la concentración del volumen plasmático como consecuencia de la
pérdida abundante de líquido, tratándose, por tanto, de una eritrocitosis
relativa. Además, en estos individuos existe un mayor riesgo de desarrollar
trombosis venosa profunda, hemorragia retiniana o infarto pulmonar.
Para que se produzca una adaptación, son necesarios
períodos de tiempo más prolongados, de incluso años. Sin embargo, existe una
variabilidad individual en cuanto al método de adaptación; en algunos
individuos se produce la elevación del Hto, mientras que en otros pueden
hacerlo de forma más fisiológica, produciendo vasodilatación y aumento del
flujo sanguíneo en los tejidos. Esto hace suponer que existen variables
determinadas genéticamente que son las responsables de esa respuesta
individualizada de los individuos a la hipoxia (1).
Existen diversas posibilidades de tratamiento, como
descender en altitud hasta el nivel del mar, lo que mejora la sintomatología,
la realización de flebotomías para normalizar el Hto, oxigenoterapia y fármacos
como medroxiprogesterona (que favorece la ventilación y normaliza las presiones
alveolares y arteriales de oxígeno, disminuyendo el Hto) y acetazolamida (que
evita la alcalosis respiratoria y favorece la correcta ventilación durante el sueño,
además de mejorar las presiones alveolares de CO2) (9).
Bolivia se distribuye en tres zonas geográficas: 1) La
zona andina, que comprende la cordillera occidental, el altiplano y la
cordillera oriental; 2) La zona subandina que comprende los valles altos y
tierras semitropicales (Yungas), situadas en los torrentes contrafuertes de la
cordillera; 3) Las zonas de tierras bajas, o llanos tropicales que comprende la
mayor parte del territorio y se extiende hasta la región amazónica. Es
justamente la zona andina, mas precisamente el altiplano, valles y parte de la cordillera,
donde se concentra el 46% de la población de todo el país, estos centros
urbanos o rurales, geográfica y físicamente, están definidos biológicamente
como de gran altura, pues se sitúan entre los 3.000 a 5.500 metros sobre el
nivel del mar. La Paz es la capital política, sede de gobierno, con una
población que se desplazan entre el altiplano y el valle alto, su
topografía que de hecho es muy particular, está caracterizada por importantes
variaciones de altura que oscila entre 4.000 a 3.233 m. sometiendo a sus
habitantes a condiciones de hipoxia, en muchos casos intermitente, que sin
lugar a dudas tiene consecuencias biológicas importantes en las personas
expuestas, (4) como se ve en el gráfico
3.
Grafico 3. Alturas sobre el nivel del mar en la ciudad
de La Paz
Fuente: Vargas E, Villena M. Factores predominantes en la
etiopatogenia de la enfermedad de Monge La Paz - Bolivia
5.6.6. TABAQUISMO
Es la causa de eritrocitosis secundaria más frecuente.
Se produce por un aumento de la masa eritrocitaria o una disminución del
volumen plasmático debido a la acción de la carboxihemoglobina. Se resuelve con
el abandono del hábito tabáquico.
6.7. INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CARBONO
El monóxido de carbono se une a la hemoglobina con una
afinidad 200 veces mayor que el oxígeno, lo que provoca la hipoxemia.
6.8. ALTERACIONES RENALES CON ISQUEMIA
Algunas alteraciones renales como la estenosis de la
arteria renal, riñón poliquístico, al igual que la hidronefrosis, se han
asociado a eritrocitosis
7. ERITROCITOSIS SECUNDARIAS NO HIPOXÉMICAS CON
SECRECIÓN INADECUADA DE ERITROPOYETINA
7.1. TUMORES MALIGNOS
En las eritrocitosis secundarias a tumores, la
secreción de EPO es independiente de la hipoxia. Los tumores renales (carcinoma
renal, tumor de Wilms) representan aproximadamente un tercio de los casos de
eritrocitosis asociados a tumores. También se observa eritrocitosis en
pacientes con carcinoma hepatocelular, tumores de ovario o en el
hemangioblastoma cerebelar.
La EPO es producida por el tejido tumoral,
resolviéndose la eritrocitosis, por tanto, con la eliminación del tumor.
7.2. TUMORES BENIGNOS
Leiomiomas uterinos, feocromocitomas o meningiomas
pueden dar lugar a eritrocitosis.
7.3. TRASTORNOS ENDOCRINOS
Se produce Eritrocitosis en pacientes con síndrome de
Cushing y aldosteronismo primario, así como en varones con hipogonadismo en
tratamiento sustitutivo con andrógenos de duración prolongada, o en atletas de
competición que ingieren anabolizantes.
7.4. MEDICAMENTOS
La EPO se administra como fármaco con el fin de
estimular la eritropoyesis. También la toma de andrógenos puede producir
Eritrocitosis.
8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ante todo paciente que presente un Hto elevado se debe
tratar de buscar el origen, realizando el diagnóstico diferencial entre las
diferentes causas de eritrocitosis (tabla 3).
TABLA 3. Diagnóstico diferencial de la eritrocitosis
Eritrocitosis
Relativa
|
Eritrocitosis
secundarias
|
Policitemia
vera
|
|
Masa eritrocitaria
|
Normal
|
Aumentada
|
Aumentada
|
Niveles de eritropoyetina
|
Normales
|
Aumentados
|
Disminuidos
|
Saturación de oxígeno
|
Normal
|
Alterada/normal
|
Normal
|
Trombocitosis
|
No
|
No
|
Sí
|
Leucocitosis
|
No
|
No
|
Sí
|
Basofilia
|
No
|
No
|
Sí
|
Ácido úrico
|
Normal
|
Elevado
|
Elevado
|
Crecimiento endógeno
de BFU-e
|
No
|
No
|
Sí
|
Mutación JAK2
|
No
|
No
|
Sí
|
Esplenomegalia
|
No
|
No
|
Sí
|
Prurito acuógeno
|
No
|
No
|
Sí
|
Médula ósea eritroide de las
3 series
|
Normal
|
Hiperplasia
|
Hiperplasia
|
Vitamina
B12
|
Normal
|
Normal
|
Elevada
|
Fosfatasa alcalina granulocítica
|
Normal
|
Normal
|
Elevada
|
Complicaciones trombóticas
|
No
|
Según la causa
|
Frecuentes
|
Fuente: Aproximación diagnóstica y terapéutica a las
eritrocitosis no clonales I. Rivas Pollmara, M.G. Salvatierra Calderóna, M.
Martín Salcesa y F. Hernández Navarroa, Medicine. 2008, pag. 1356
9. TRATAMIENTO
Durante varios años el tratamiento de la
Eritrocitosis secundaria en la altura no ha recibido adecuada atención,
careciéndose de protocolos con respaldo de evidencia adecuada, en general el
tratamiento debe ir dirigido a controlar los síntomas causados por transporte
deficiente de oxígeno a los tejidos, potencialidad de complicaciones
trombóticas o hemorrágicas y consecuencias de la alteración del metabolismo del
ácido úrico y la función renal (3).
En cuanto al tratamiento farmacológico de la
Eritrocitosis secundaria se basa en medicamentos de relativa efectividad si se
considera que no son estudios clínicos terapéuticos randomizados que hayan
demostrado beneficio de disminución de eventos clínicos, complicaciones y
mortalidad. Sin embargo en ensayos clínicos pequeños mostraron beneficios con
la utilización de Inhibidores de la enzima convertidora de Angiotensina (IECA)
que inhiben el sistema renina-angiotensina-aldosterona, bloqueadores de los
receptores de Angiotensina (ARA II) que incrementa la actividad de la
eritropoyetina aunque su mecanismo aún no está totalmente definido,
medroxiprogesterona (depo provera) que produce un incremento de la respuesta
ventilatoria por acción de la hormona progesterona que estimula receptores
estrógeno dependientes en el hipotálamo influenciando la actividad del centro
respiratorio por vía nerviosa (5).
En los últimos años existen medicamentos en
investigación tal es el caso de los inhibidores de la hidroximetilglutaril
coenzima A como la atorvastatina que tiene efectos sobre la proliferación y
diferenciación celular y probablemente tenga efectos beneficiosos sobre la
eritropoyesis alterada en la EPA(6)
FLEBOTOMIA
TERAPEUTICA
Se puede definir la sangría como la pérdida
deliberada de sangre a través de la piel o los tegumentos mediante el corte o
punción de los vasos sanguíneos. El término flebotomía proviene del griego “phlebos”
que significa vena y “temnein” cortar.
Consiste en la extracción de 450 ml de sangre la
cual se realiza para aliviar los síntomas de los pacientes con Eritrocitosis secundaria.
1. Pollmar IR, Calderón MGS, Salces MM, Navarro FH. Aproximación
diagnóstica y terapéutica a las eritrocitosis no clonales. Medicine. 2008;10(20):1354-61.
6. Amaru
R, Miguez H, Silvestre J, Peñaloza R, Torres G, Amaru J, et al. Novedoso
tratamiento farmacológico de la eritrocitosis patológica de la altura con
inhibidores de la HMG CoAreductasa. Revista Médica. 2004;10(3):7-13.
9. Rivera
M, Leon-Velarde F, L. H. Treatment of chronic mountain sickness: Critical
reappraisal of an old problem. Respir Physiol Neurobiol. 2007;158:251-65.
· Actividad de autoevaluación
Una vez descargada la lección deben leer el tema, pueden consultar la bibliografía al final del tema.
¿Que importancia tiene la Eritrocitosis secundaira en nuestro medio?
¿Cuales son las otras opciones de tratamiento?
¿Cuales son los diagnosticos diferenciales de la Eritrocitosis secundaria?
¿En que consiste la flebotomía terapeutica?
Una vez descargada la lección deben leer el tema, pueden consultar la bibliografía al final del tema.
Deben contestar las siguientes preguntas.
¿Cuales son las otras opciones de tratamiento?
¿Cuales son los diagnosticos diferenciales de la Eritrocitosis secundaria?
¿En que consiste la flebotomía terapeutica?
Deben enviar sus tareas de forma individual al siguiente correo electronico:
roxblanco@hotmail.es
Fecha límite: Sabado 30 de noviembre a horas 23:59
· Dirección y horario del foro.
Horas 21:30 a 22:30 Lunes a viernes hasta las 23:59
Deben participar en este foro a traves de la siguiente dirección:
http://roxanahematologia.blogspot.com/
· Enlaces o links a páginas para la realización del foro
www.colmedlapaz.org/index.php?option=com_docman&task
www.mflapaz.com/.../6%20dx%20tto%20eritrocitosis%20no%20clonales
